原发性胆汁性肝硬化(PBC)ppt课件【24页】
2025-10-10
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）特有表现为乏力、瘙痒还可能出现门脉高压、代谢性骨病等症状且常伴随甲状腺功能障碍、干燥综合征等疾病。辅助检查方面生化检查中ALP、GT常明显升高；血清AMA阳性尤其是M2亚型是诊断PBC的重要免疫指标抗核抗体（ANA）也是重要标记之一；免疫球蛋白以IgM升高为主；影像学检查有胆汁淤积但B超提示胆管系统正常时一般无需胆管成像。病理学上PBC以慢性非化脓性破坏性胆管炎为特征组织学分为四期。诊断标准需至少符合胆汁淤积生化学表现、特异性自身抗体、组织学改变三条中的两条。治疗上熊去氧胆酸（UDCA）是首选药物可改善胆汁淤积生化指标延缓病情进展用法为1315mgkgd长期治疗可提高生存率。糖皮质激素和其它免疫抑制剂疗效甚微且不良反应多不推荐常规使用。肝移植可显著改善晚期患者生存期。此外还需对症处理瘙痒、骨质疏松、高脂血症等问题。
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