原发性胆汁性肝硬化【22页】
2025-10-10
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是中年妇女中一种肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症症状包括搔痒、黄疸且AMAM2多呈阳性。流行病学显示西方PBC发病率高于亚洲但日本近年有所上升我国尚缺乏相关统计。发病机理涉及体液免疫、细胞免疫、遗传及感染因素其中毒性T淋巴细胞与胆管破坏直接相关PBC病人HLAII中HLADR8表达增加存在地域性差异。病理上分为四期最终导致胆汁性肝硬化。诊断依赖胆汁淤积证据、AMAM2阳性及病理特征。治疗包括对症支持、免疫抑制、UDCA及肝移植其中UDCA宜用于III期病人肝移植适用于病变严重者可显著改善症状并提高存活率但移植后AMAM2仍可能阳性。
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