原发性胆汁性肝硬化【50页】
2025-10-10
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原发性胆汁性肝硬化（PBC）发现史可追溯至1826年其病因不明可能与遗传、环境、免疫学、细菌学等多种因素有关且存在家庭聚集性。PBC患者90为女性年龄多在4060岁起病隐袭常见症状包括瘙痒、黄疸、乏力、肝肿大等。Schaffner和Popper将PBC划分为前驱期、少症状期、有症状无黄疸期、黄疸期、后期5个阶段。PBC与多种自身免疫性疾病相关。辅助检查包括临床生化、免疫学异常等组织学上分四期唯一有诊断意义的病变是间隔或小叶间胆管受损。诊断需结合临床表现、实验室检查和肝组织学表现并排除其他疾病。治疗包括使用皮质激素、熊去氧胆酸（UDCA）等药物UDCA可改善症状、生化指标、组织学和生存情况减少肝移植需求。此外还可进行对症治疗、肝移植及骨质疏松等的治疗。PBC预后有所改进早期发现疾病估计寿命接近815年。
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