肝硬化、嗜血细胞综合征【48页】
2025-10-10
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《嗜血细胞综合征诊治中国专家共识2018》摘要嗜血细胞综合征也称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症是由原发或继发性免疫异常引发的过度炎症反应综合征。其临床特征包括持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现嗜血现象。分类与发病机理原发性：常染色体或性染色体隐性遗传病。继发性：由感染、肿瘤、风湿性疾病等启动免疫系统活化机制的反应性疾病。诊断标准国际组织细胞协会2004年修订的诊断标准符合8条指标中的5条即可诊断包括发热、脾大、血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、骨髓等组织中找到嗜血细胞、血清铁蛋白升高、NK细胞活性降低等。治疗诱导缓解治疗：控制过度炎症状态如HLH1994方案。病因治疗：针对潜在的免疫缺陷或原发病进行治疗。挽救治疗：适用于持续NK细胞功能障碍、家族性或遗传性疾病、复发性或难治性HLH、中枢神经系统受累的HLH患者。支持治疗：包括预防感染、静脉补充免疫球蛋白等。疗效评估主要指标包括sCD25、铁蛋白、血细胞计数等。
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