小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现【44页】
2025-09-08
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小脑发育不良性神经节细胞瘤又称LhermitteDuclos病（LDD）2007年被WHO归类于“神经上皮性肿瘤”下的“神经元和混合性神经元神经胶质细胞肿瘤”关于其是否为真性肿瘤尚无定论。该病发病年龄跨度大但以中青年为主病程进展缓慢早期多无症状首发症状以颅内压增高为主。MRI表现为小脑半球圆形或类圆形占位小脑皮层增厚呈异常分层结构T1WI呈低信号和等信号交替T2WI呈高信号和等信号交替的条纹状分层结构即“虎纹征”对LDD具有定性诊断价值。病理特征为发育不良的皮质神经元替代内颗粒层细胞浦肯野细胞减少或消失。该病常合并先天性畸形有学者认为其为错构瘤。治疗以手术为主但术后可能复发。此外该病常合并Cowden氏综合征有遗传倾向应进行相应检查以排除合并其他肿瘤的可能。
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