血浆置换治疗儿童肝衰竭专家共识解读

2025-09-07 999+ 46KB 7 页海报

侵权投诉

血浆置换治疗儿童肝衰竭专家共识解读（完整版）

儿童急性肝衰竭(pediatric acute liver failure，PALF)通常指原先无

肝脏损害，8 周内突发严重肝功能障碍，注射维生素 K1 无法纠正的凝血

障碍、凝血酶原时间(PT)>20 s 或国际标准化比值(INR)>2.0，可无肝性

脑病；或肝性脑病合并凝血障碍，PT>15 s 或 INR>1.5[1]。肝衰竭病死

率高，其中爆发性肝衰竭(fulminant hepatic failure，FHF)病死率可高

达 50% ～ 90% 。新近美国血液净化协会 (American Society for

Apheresis，ASFA)第 7 版关于将治疗性血浆置换(therapeutic plasma

exchange，TPE)应用于急性肝衰竭(acute liver failure，ALF)作为 2B 级

证据，高容量血浆置换(plasma exchange，PE)作为 1A 级证据加以推荐

[2]。此类技术在成人 ALF 抢救中获得了较多经验，但儿科少有资料可循。

因此，本次专家共识的制定难以形成高强度推荐建议，现就共识中 PE 治

疗儿童肝衰竭部分做一简要解读。

1　PALF 的病因与发生机制

PALF 主要病因为对乙酰氨基酚(acetaminophen N－acetyl－p－

aminophenol，APAP)中毒和病毒性肝炎，其次为其他毒物/药物中毒、

脓毒症、自身免疫性肝炎、布加综合征(Budd－Chiari syndrome)、遗

传代谢性疾病和先天畸形等[3]。PALF 病因与成人差别很大，不同人群与

不同地域病因也有差异。欧美国家病因以 APAP 中毒为主，约占到近

50%[4]，其次为遗传代谢性疾病和先天性肝胆畸形等；亚太地区主要是

病毒性肝炎和登革热病毒感染，其次为遗传代谢性疾病、先天畸形、药

物中毒等[5] 。近年来引起重视的儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic
lymphohistiocytosis ， HLH)/ 巨 噬 细 胞 活 化 综 合 征 (macrophage
activation syndrome，MAS)也是 PALF 的常见原因[6,7]。
ALF 发生发展过程中，产生芳香族氨基酸、氨、内毒素、吲哚、酚类
等毒性物质进入血液，引起肝昏迷、体循环血管张力改变、脑血流下降
等病理变化[3]。临床上常规治疗措施包括降低颅内高压(应用甘露醇或高
渗盐溶液)、降低血氨处理或亚低温治疗、血流动力学和呼吸支持、感染
控制及避免出血等，病死率高[5]。治疗效果较差，不能阻止病情发展，
经常发展至肝性脑病、肝肾综合征、心血管功能障碍，甚至多器官功能
障碍综合征(MODS)而危及生命。
2　PE 是肝衰竭体外生命支持的基本方式
人工肝支持系统(artificial liver support system，ALSS)能暂时替代
部分肝脏功能，帮助患者渡过肝衰竭危险期，并为肝脏功能恢复创造条
件或作为肝脏移植的"桥梁"，用于 ALF 的治疗[2]。TPE 通常采用单膜血
浆分离置换方法，分离摒弃患者的异常血浆，替代补充健康人的血浆，
将溶于血浆中的各种代谢毒物，如毒素、胆红素、芳香族氨基酸、氨等
致病因子随血浆的分离一并清除，同时可补充新鲜凝血因子、调理素、
蛋白质及促肝细胞生长物质等对人体代谢有益的物质。但 TPE 的不足之
处是不能有效清除中小分子的水溶性溶质，过多依赖异体血浆也可能造
成新的内环境失衡；PE 也会非选择性清除不必要置换的血液成分，不能
解决可能出现的液体超载等 ALF 合并症。因此，成人通常采用以 PE 为基
础的各种杂合模式进行支持或替代治疗，或提高 PE 血浆使用量，针对

ALF 不同的代谢和病理状态，达到最大的治疗效率[8,9,10,11] 。现有
ALSS 方式各有优缺点，儿科经验相对不足。
TPE 联合血液净化系统形成杂合 ALSS 辅助治疗 ALF 是当今和今后一
段时期临床研究的热点[2,3]。例如 TPE 联合清蛋白透析、分子吸附再循
环系统(molecular adsorbent recirculating system，MARS)、分级血
浆 分 离和吸 附 (fractionated   plasma   separation   and
adsorption ， FPSA) 、 单通道清蛋白透析(single   pass   albumin
dialysis，SPAD)、选择性血浆置换治疗(selective plasma－exchange
therapy ， SPET) 和 血 浆 胆 红素吸 附 (plasma   bilirubin
absorption，PBA)等在成人 ALF 某些报道可降低病死率，但多数试验结
果只是改善了肝功能指标[2,3,11]。MARS 是将 20%人血白蛋白(一般
600 mL)作为吸附透析液，与血液内毒性物质结合后，白蛋白透析液经活
性炭、阴离子交换树脂及透析装置的作用，全面清除蛋白结合毒素及水
溶性毒素，但能使相对分子质量 50 000 以上与白蛋白结合的分子(激素
和生长因子等)得以再循环利用，是透析与吸附的结合[12,13]。TPE＋
MARS 较单纯 MARS 清除血液胆红素效率高。TPE 可与 CRRT[如连续性
静静脉血液滤过(CVVH)或连续性静静脉血液透析滤过(CVVHDF)]联合使
用，特别适合于 ALF 合并液体超载或肝肾综合征时。
3　PE 治疗肝衰竭的技术难点
至今国际上没有 ALSS 应用于 PALF 统一的适应证与禁忌证的方案发
布。本次专家共识所涉及的内容主要参考成人 ALF 患者 TPE 证据，加上
部分 PALF 经验。通常关注的指标包括病因、血液胆红素水平、凝血功能

文档加载中……请稍候！
如果长时间未打开，您也可以点击刷新试试。

下载文档到电脑，查找使用更方便

立即下载

标签： #肝衰竭

摘要：

《血浆置换治疗儿童肝衰竭专家共识解读》摘要儿童急性肝衰竭（PALF）指原先无肝脏损害者8周内突发严重肝功能障碍注射维生素K1无法纠正的凝血障碍病死率高。美国血液净化协会推荐治疗性血浆置换（TPE）、高容量血浆置换（PE）用于急性肝衰竭治疗但儿科经验少本次解读共识中PE治疗儿童肝衰竭部分。1病因与机制：PALF主要病因包括对乙酰氨基酚中毒、病毒性肝炎等病因与成人差别大且不同地域有差异。近年来儿童噬血细胞综合征等也成为常见原因。ALF发生过程中会产生毒性物质引起病理变化常规治疗效果差常发展至多器官功能障碍危及生命。2PE治疗方式：人工肝支持系统（ALSS）能暂时替代部分肝脏功能TPE可清除致病因子、补充有益物质但有不足。成人常采用杂合模式治疗TPE联合血液净化系统辅助治疗ALF是研究热点如TPE联合清蛋白透析等部分可降低病死率。3技术难点：国际上无ALSS应用于PALF统一的适应证与禁忌证方案。PALF实施技术难度高于成人体现在血管通路建立困难、抗凝难度大、小年龄PE管路需胶体预冲等方面。4循证情况：PE用于ALF辅助治疗部分改善了病情但未明显降低病死率脓毒症指南对血液净化无明确推荐PAL

展开>> 收起<<

血浆置换治疗儿童肝衰竭专家共识解读.doc

共7页,预览3页

还剩页未读，继续阅读