血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读

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血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读（完整
版）
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)是一类以微血
管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的临床综
合征，按病因可分为典型 HUS 和非典型 HUS。典型 HUS 又称腹泻相关
性 HUS，主要是志贺毒素大肠杆菌引起的 HUS(STEC－HUS)；非典型
HUS(atypical hemolytic uremic syndrome，aHUS)是指补体旁路调节
蛋白的异常。补体调控蛋白包括 H 因子、I 因子、B 因子、C3、膜辅蛋白
(membrane   cofactor   protein ， MCP) 及 血 栓 调 节 蛋 白
(thrombomodulin, THBD)等。分为先天性及获得性。随着近几年对
HUS 发病的认识，对于病因的治疗大大改善了患儿的预后。
目前国际上陆续发布了 HUS 治疗的指南和共识[1,2,3]，我国于 2017
年发布了中国儿童非典型 HUS 的诊治专家共识[4]，但目前国际上对于血
浆置换(plasma exchange，PE)治疗典型及非典型 HUS 尚存在一定争议，
为规范我国儿科医师对 HUS 的 PE 治疗，本课题组查阅了文献，结合我
国 HUS 治疗的现状，单就 PE 治疗儿童 HUS 制定了共识。现就共识解读
如下。
1　关于典型 HUS 的 PE 的解读
典型 HUS 常有腹痛、呕吐及腹泻(脓血便)病史，与大肠杆菌 O157 型
产生的志贺毒素有关。近些年也发现除 O157 型大肠杆菌感染外，其他
病原也可分泌志贺毒素产生 HUS 表现[5]。志贺毒素可引起血管内皮细胞

分泌过度的 VW 因子，促进血小板的凝集及黏附。体内及体外实验证实
志贺毒素也可诱导补体旁路途径过度活化[6]。
PE 可降低升高的 VW 因子及志贺毒素，抑制补体旁路的过度激活，
理论上具有可行性。但目前的研究显示，STEC－HUS 患者血中未检测到
游离的志贺毒素，也无足够证据表明PE 治疗可使STEC－HUS 患者获益。
在 2011 年德国爆发的 STEC－HUS 中，PE 被用来治疗 251 例患者，但
未观察到明显的获益[7]。在 2013 年及以前的美国血浆置换治疗学会
(American Society for Apheresis，ASFA)颁布的指南[8,9]上，PE 治疗
STEC－HUS 的推荐等级均为Ⅳ级。但近年有研究显示，PE 对典型 HUS
的严重神经系统症状改善具有积极作用[10,11]。在 2016 年 ASFA 颁布的
新版指南进行了调整，将伴有严重神经系统症状的 STEC－HUS 推荐等级
列为Ⅲ级[12]。但若不伴有严重神经系统症状的 STEC－HUS，仍不推荐
应用。
2　关于 aHUS 的 PE 的解读
主要是指由补体旁路途径调节蛋白的异常导致的 aHUS，如 H 因子、I
因子、MCP 等基因缺陷或自身抗体的产生，约60%的患者可以检测出补
体调节蛋白基因的缺陷[13,14]。血浆治疗包括 PE 和血浆输注(plasma
infusion，PI)。PE 可以有效地清除抗体及功能异常的补体调节因子，同
时补充缺乏的正常补体调节蛋白。但需要指出的是，不同的补体调节蛋
白异常因其分布、作用机制存在差异，对 PE 治疗反应不同，应该区分对
待。

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摘要：

《血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征专家共识解读》指出溶血尿毒综合征（HUS）分为典型和非典型两类。典型HUS多与志贺毒素大肠杆菌感染有关非典型HUS则与补体旁路调节蛋白异常有关。国际上对于血浆置换（PE）治疗HUS存在争议本共识单就PE治疗儿童HUS制定相关建议：1典型HUS：PE理论上可降低VW因子及志贺毒素抑制补体旁路过度激活但研究显示患者血中未检测到游离志贺毒素且PE治疗未使患者明显获益。近年有研究显示PE对典型HUS严重神经系统症状改善有积极作用2016年ASFA新版指南将伴有严重神经系统症状的典型HUS推荐等级上调但不伴有严重神经系统症状的仍不推荐。2非典型HUS：PE可有效清除抗体及功能异常补体调节因子补充正常补体调节蛋白但不同补体调节蛋白异常对PE治疗反应不同。其中PE对抗H因子抗体阳性患儿疗效显著。2016年ASFA新版指南认为在基因突变的aHUS患儿中PE应根据病情严重程度采取个体化决策。依库丽单抗治疗aHUS疗效优于PE发达国家已推荐其作为一线治疗。PE治疗无效或不能耐受的患者也推荐应用依库丽单抗在内的免疫抑制剂治疗但在无依库丽单抗的情况下应首选PE治疗。

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