血友病抑制物的产生与防治策【39页】
2025-08-20
999+
635.58KB
39 页
海报
侵权投诉
标签： #血友病
摘要：
展开>>
收起<<
血友病抑制物是指中和抑制凝血因子的抗体使凝血因子治疗无效增加出血发作控制难度及致残风险。抑制物产生受遗传因素和非遗传因素影响遗传因素中基因因素起决定性作用如大片段缺失抑制物风险最高达88内含子22倒位抑制物发生率约为2040；非遗传因素包括暴露日、输注剂量、药物因素及治疗策略选择等如中型、轻型血友病A患者手术时FVIII强烈暴露易产生抑制物预防治疗比按需治疗抑制物产生风险低42。抑制物产生有出血更频繁严重、常用剂量凝血因子疗效变差等征兆按Bethesda单位BU测量分为高滴度和低滴度应对策略包括停止应用凝血因子、使用旁路制剂、加大F制剂剂量、免疫诱导耐受ITI等。在PUP中与第二代产品相比第三代全长链重组凝血因子产品抑制物发生风险可能更低如百因止（全长链第三代重组八因子）抑制物发生率低。
