帕金森综合征的鉴别诊断(全文)
2025-08-19
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帕金森综合征的鉴别诊断（全文）
帕金森综合征并不等于帕金森病（ PD）。帕金森综合征是一组以运动
迟缓､强直和（或）震颤为主要表现的症候群的统称，它的鉴别诊断范
围宽泛，这也反映了基底节不同部位的受累情况｡非典型帕金森综合征
包括一组神经退行性疾病，共同表现为运动不能-强直综合征。其临床
病程、预后、治疗均异于 PD。本文对帕金森综合征鉴别诊断的相关要
点进行简要总结。
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帕金森综合征鉴别诊断的方法
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临床查体——帕金森综合征鉴别诊断的基础
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仔细和全面的临床查体仍然是帕金森综合征鉴别诊断的基础，它至少应
该包括以下几个方面。h
1.h锥体外系运动系统h
➤h运动迟缓是帕金森综合征的核心特征。在英国脑库标准中，运动迟
缓被定义为自发运动的始动缓慢，而重复运动的速度和幅度逐渐降低。
在新的运动障碍学会（MDS）帕金森病的临床诊断标准中，强调重复
运动中幅度或速度的递减，而该递减通常不见于进行性核上性麻痹
（PSP）或其他不典型帕金森综合征。、
➤h强直，即与速度无关的对被动动作的抵抗，在 PD 中通常表现为单侧
发病和持续不对称性。对于大多数 MSA-P 患者和典型的皮质基底节变
性（CBS）也是如此（也有 CBS 病例出现对称性）。
➤h震颤通常见于帕金森综合征，为支持性指标但非诊断所需。
➤h肌阵挛不见于 PD、DLB 和 PSP，但常见于 CBS 和 MSA。
hPD➤在运动波动阶段经常出现肌张力障碍，通常表现为关期足部不对
称性肌张力障碍。而 MSA 中的肌张力障碍通常不局限于关期；PSP 中
的肌张力障碍通常非波动性；在 CBS 中，患肢肌张力障碍是与诊断相
关的一个特征和常见症状。
➤h姿势异常在帕金森综合征中也很常见，包括弯曲姿势、驼背和比萨
综合征。
➤h冻结，即运动中的突然停止或犹豫，通常见于 PD 的运动波动阶段。
2. 多巴胺治疗效果h
多巴胺治疗对鉴别诊断有很大帮助。对多巴胺能有明确和明显疗效提示
PD，而对大剂量左旋多巴缺乏可观察到的反应是 PD 的绝对排除标准。
多巴胺能治疗的副作用也有诊断价值。左旋多巴诱导的舞蹈样运动障碍，
特别是在四肢，支持 PD 诊断，而在不典型帕金森综合征中非常不可能。
但左旋多巴诱导的面部和颈部肌张力障碍（苦笑面容）也可能见于不典
型帕金森综合征，但在 MSA 中很少发生。左旋多巴诱发的运动障碍通
常不见于 PSP。h
2.h眼运动障碍h
眼球运动的临床检查对于神经退行性帕金森综合征的鉴别诊断必不可少。
由于各种帕金森综合征的眼球运动改变存在重叠的地方，因此常规检查
通常无法检测轻微的改变，需要技术手段，例如视频眼震图
（VOG）。h
3.h感觉障碍h
嗅觉减退与 PD 明显相关，经常发生在运动症状前期。最好通过 UpSIT
测试或嗅探棒检查。嗅觉减退强烈提示 PD，而嗅觉正常提示非典型帕
金森综合征。
4.h睡眠障碍h
睡眠障碍可见于所有帕金森综合征，可能的原因有夜间运动不能、夜间
精神病、不宁腿综合征、启动或维持睡眠障碍、白天嗜睡、睡眠发作和
在老年人群中伴随的医疗问题（如夜尿症、抑郁症、睡眠呼吸暂停）。h
5.h自主神经功能障碍
h自主神经功能障碍是 MSA 的核心特征（MSA-P>MSA-C），但也经
常出现在 PD 和 DLB 中（）共核蛋白病）。对于其他帕金森综合征
（tau 蛋白病），自主神经症状可能是合并症。
摘要：
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帕金森综合征并非帕金森病（PD）而是一组以运动迟缓、强直和（或）震颤为主要表现的症候群其鉴别诊断范围广泛。临床查体是鉴别诊断的基础包括观察运动迟缓、强直、震颤等核心特征并注意肌阵挛、肌张力障碍、姿势异常及冻结现象等。多巴胺治疗效果对鉴别诊断有重要价值对多巴胺有明确疗效提示PD而大剂量左旋多巴无反应则排除PD。此外眼运动障碍、嗅觉减退、睡眠障碍、自主神经功能障碍及皮质功能障碍等也可辅助鉴别。认知测试被认为是鉴别诊断的关键蒙特利尔认知评估（MoCA）在部分疾病中较为敏感。影像学检查如MRI也是常用工具。主要鉴别疾病包括PD（最常见约占75）、非典型帕金森综合征（如MSA、PSP、CBD等）、继发性帕金森综合征（可能与药物、脑卒中等有关）以及其他神经退行性疾病。
