2020年国际成人过敏性肺炎诊断指南要点及展望(全文)
2025-08-26
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2020 年国际成人过敏性肺炎诊断指南要点及展望（全文）
过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis，HP）是一类环境暴露
相关性间质性肺疾病，发病与个体易感性和环境抗原暴露有关，其临床
表现、严重程度和自然病程具有高度异质性，其潜在的发病机制尚不清
楚,以Ⅲ型和Ⅳ型超敏反应为特征。在临床诊疗工作中，HP 的诊断，无
论在临床、影像及病理上均存在巨大挑战，放射学在这一过程中扮演着
更重要的角色，“肉皮冻征”（headcheese 征）曾经被认为比广泛的马
赛克衰减更能代表慢性过敏性肺炎（CHP）的典型特征；不同的研究
提出了一些分类建议和诊断模型，但没有前瞻性的研究进行验证。
2020 年 8 月 1 日美国胸科协会（ATS）、日本呼吸病学会（JRS）和
拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合制定发表了成人过敏性肺炎诊断指南
（简称 2020 年指南），建立了 HP 诊断的国际准则，通过专家共识创
建了诊断标准和算法，为将来的研究指明了方向。现就 2020 年指南的
要点概述如下。
首先，2020 年指南最大的亮点就是更新了 HP 的分类，将 HP 分为非
纤维化型 HP 和纤维化型 HP。
HP 是一种具有异质性临床表现和预后的疾病，历史上根据发病时的病
程划分了亚型（即急性、亚急性或慢性）。然而，在临床实践过程中发
现这种分类并不容易划分，在许多研究中存在定义模糊、分类随意、与
结果并不一致的现象，这些无疑导致了目前对该疾病的自然进程发展认
识有限。临床上可观察到部分患者的病程呈良性表现，相关暴露消除即
可痊愈；而另一些患者，不管分类为急性、亚急性或慢性 HP，在暴露
消除后病情仍不能减轻并逐渐进展为呼吸衰竭。鉴于此，Salisbury 等
提出不再强调亚急性和慢性 HP 的区别，认为纤维化的发展是区分预后
较差个体的重要标志。为此，他们提出了一种综合病史、高分辨率计算
机体层 X 线摄影（HRCT）、支气管肺泡灌洗（BAL）和必要时活检结
果的算法以确定诊断 CHP。他们还呼吁就确诊纤维化性 HP 所需的最
低标准达成国际共识，获得广泛认同。与 Salisbury 等的方法相反，
Raghu 等提出了一种类似的临床算法来确定疑似HP 患者的诊断可能
性，更加侧重组织活检的重要性,主张改变目前 HP 疾病行为的急性、
亚急性和慢性分类，提出了一个复杂的疾病行为和暴露为基础的分类系
统，包括几项亚分类，以及一项单独的隐源性 HP 类别，适用于暴露不
能被识别的个体，并建议根据普通型间质性肺炎（UIP）或非 UIP 纤维
化模式区分疾病。尽管两种观点的解决方案不同，但都确定了一组重要
而紧迫的问题。
国际间质性肺疾病（ILD）专家为确定 CHP 诊断标准从而达成专家共
识 ， 开 展 了Delphi 调 查 ，于2017年4 至 8 月 进 行 了 3 轮 修 正 的
Delphi 问卷调查，来自 14个国家的 45 名 ILD专家参与了这项在线调
查。第一轮的诊断项目通过专家访谈和文献综述产生。在第一轮和第二
轮中，专家们用 Likert 量表对每个诊断项目的重要性进行评分。共识
的先验阈值≥75%的专家认为某一诊断项目非常重要或重要。在第三轮
中，专家们将符合共识的项目划分为重要的项目，并给出他们对一系列
临床情景的诊断信心水平。在 40 个诊断项目中确定了 18 项符合共识
对CHP 诊断重要的先验定义，同时描述了专家认为需要哪些诊断项目
组合才能进行可靠诊断；其中，专家认为致敏源的识别、暴露与疾病之
间的时间关系、胸部影像的马赛克衰减表现以及病理上形成不良的非坏
死性肉芽肿等多种因素对识别CHP 至关重要。这种以共识为基础的诊
断方法迈开了制定急需的 CHP 诊断国际指南的第一步。与通常的研究
和准则开发相反，Delphi 相关评估是匿名的，每位专家对协商一致的
意见贡献相同，而且不需要举行面对面的会议就可以执行，汇总了世界
各地的专家意见。目前该方法在纳入验证方面是独一无二的，代表了一
种基于系统论和方法论的有力开发工具，但这种暴露评估工具的临床应
用可能受到不同的当地流行模式的影响，还没有得到临床上大规模的验
证支持。
2020 年指南的分类延续了 Raghu 等的主张，因为影像学或组织病理
学纤维化的出现是预后的主要决定因素,考虑到更大的临床实用性分层，
指导委员会一致决定对HP 是否存在纤维化进行分类，包括纤维化型
HP （例如,混合炎症+纤维化或纯纤维化）以及非纤维化型 HP （即纯
粹的炎症）。有些患者可能有混合性特征，在这种情况下，分类是由特
征的优势方向所决定的。这种新分类方法反映了这样一种共识，即纤维
摘要：
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2020年国际成人过敏性肺炎诊断指南要点及展望摘要过敏性肺炎（HP）是环境暴露相关的间质性肺疾病其临床表现、严重程度和自然病程异质性高潜在发病机制尚不明确临床、影像及病理诊断均具挑战性放射学作用更重要。2020年8月1日美国胸科协会等联合制定成人HP诊断指南建立国际准则创建诊断标准和算法。新指南亮点在于更新HP分类分为非纤维化型和纤维化型此分类更客观反映疾病表现与临床病程等相关对预测预后至关重要。新分类标准下制定了对应影像学和病理学分型并详细描述了各分型特征。此前因缺乏国际共享诊断指南多学科团队（MDT）诊断HP一致性差2020年指南意义重大。其影像及病理分类诊断标准有助于区分HP与特发性肺纤维化（IPF）等疾病。不过我国尚未形成HP专家共识基层医师识别困难易致误诊误治。抗原暴露鉴定影响预后但目前缺乏有效评估工具。当前出台HP诊治中国专家共识迫在眉睫对推进研究至关重要。
