2021年抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南(全文)
2025-08-26
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2021 年抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎管理指南（全文）
ANCA 相 关 血 管 炎 （ anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
associated vasculitis，AAV）是常见而且非常重要的一类血管炎，包
括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA），
显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA），嗜酸性肉
芽 肿 性 多 血 管 炎 （ eosinophilic granulomatosis with
polyangiitis，EGPA），多系统受累突出，预后较差。近年来随着早
期诊断以及激素和免疫抑制剂的更合理使用，预后得到一定改善，但在
治疗方面仍存在很多问题。因此， ACR 与血管炎基金会联合制订了
AAV 的管理指南，于 2021 年 8 月在
Arthritis & Rheumatology
杂志
与
Arthritis Care & Research
杂志同步刊出。该指南由风湿病学家、
患者以及工作人员基于
PICO（population，intervention，comparator and outcomes）
问题进行文献检索，进一步投票得到 41 条建议和 10 条未评级立场声
明。本管理指南中，所有建议根据证据等级不同分为强烈推荐（中高质
量证据支持，例如多中心随机对照研究，对几乎所有患者适用），有条
件地推荐（低质量证据支持或有利结局与不利结局接近平衡，对大多数
患者适用）及未评级立场声明（因证据等级不足或有争议，由投票小组
提出的意见）所有的建议均得到 70%以上专家的认可，均为有条件地
推荐。现将该管理指南的具体建议/声明与大家分享。
针对 GPA/MPA 的治疗，共 31 条，包括 26 条建议和 5 条未评级立场
声明，见表 1。针对 GPA/MPA 的处理流程建议见图 1。
▲图 1 肉芽肿性多血管炎/显微镜下多血管炎患者的处理流程
表 1美国风湿病学会/血管炎基金会针对肉芽肿性多血管炎/显微镜下多
血管炎的治疗建议与声明
建议/声明
证
据
等
级
活动性、重症患者的诱导缓解治疗
1.有条件地建议应用利妥昔单抗而非环磷酰胺。极
低-
中
2.伴活动的肾小球肾炎时，有条件地建议不进行血浆置换治疗 低-
高
3.伴肺泡出血时，有条件地建议不进行血浆置换治疗 低-
高
4.未评级立场声明：激素冲击或大剂量口服均可作为初始治疗
的一部分
极
低-
中
5.有条件地建议在诱导治疗中快速激素减量而非标准减量方式 极
低-
中
活动性、非重症患者的诱导缓解治疗
6.有条件地建议应用甲氨蝶呤，而不是环磷酰胺或利妥昔单抗 极
低-
中
7.有条件地建议甲氨蝶呤与糖皮质激素联用而非激素单药治疗 低
8.有条件地建议激素联合甲氨蝶呤，而非硫唑嘌呤或吗替麦考
酚酯
低
9.有条件地建议激素联合甲氨蝶呤，而非甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 低
维持缓解治疗
10.重症肉芽肿性多血管炎/显微镜下多血管炎患者，应用环磷
酰胺或利妥昔单抗治疗达到缓解后，有条件地建议应用利妥昔
极
低-
标签： #血管炎
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2021年ACR与血管炎基金会联合制订了ANCA相关血管炎（AAV）管理指南并于8月在ArthritisRheumatology等杂志刊出。该指南由风湿病学家、患者及工作人员基于PICO问题检索文献投票得出41条建议和10条未评级立场声明根据证据等级分为强烈推荐、有条件地推荐及未评级立场声明所有建议均得到70以上专家认可且均为有条件地推荐。针对GPA、MPA的治疗有31条建议重症患者诱导缓解治疗推荐利妥昔单抗激素快速减量不推荐血浆置换；维持治疗首选利妥昔单抗。非重症患者推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤。针对EGPA的治疗有20条建议重症患者诱导缓解治疗推荐激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗非重症患者推荐激素联合美泊利单抗。本指南是AAV治疗方面的巨大进步但相关建议证据等级较低未来仍需更多高质量试验。
