多发性肌炎和皮肌炎(风湿学分会指南)【11页】
2025-08-25
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《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》指出特发性炎性肌病是一组以四肢近端肌肉受累为主的异质性疾病其中多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）最为常见且女性多于男性DM比PM更多见。PM主要见于成人儿童罕见；DM则可见于成人和儿童。两者常呈亚急性起病伴有全身性表现具体症状包括：1骨骼肌受累表现为对称性四肢近端肌无力；2皮肤受累如眶周皮疹、Gottron征等；3肺部、消化道、心脏、肾脏受累及关节表现。辅助检查包括一般检查、自身抗体、肌电图及肌肉病理检查。诊断要点依据BohanPeter建议的PMDM诊断标准包括对称性近端肌无力、肌肉活检异常、血清肌酶升高、肌电图示肌源性损害及典型的皮肤损害。治疗方案遵循个体化原则包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换疗法及免疫抑制剂的联合应用。
