多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

2025-08-25
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版)
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统
(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及
白质。其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。
MS 病理上表现为 CNS 多发髓鞘脱失,可伴有神经细胞及其轴索损伤,
MRI 上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS 病变具有时间多
发(DIT)和空间多发(DIS)的特点。
1MS 的临床分型
MS 好发于青壮年,女性更为多见,男女患病比例为 1:1.5-
1:2。CNS 各个部位均可受累,临床表现多样。其常见症状包括视力下降、
复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍
等。临床分型如下:
1.1 复发缓解型 MS(relapsing remitting multiple
sclerosis,RRMS):此型疾病表现为明显的复发和缓解过程,每次发作
后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。MS 患者 80%-85%最初病程
中表现为本类型。
1.2 继发进展型 MS(secondary progressive multiple
sclerosis,SPMS):约 50%的 RRMS 患者在患病 10-15 年后疾病不再
有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。
1.3 原发进展型 MS(primary progressive multiple
sclerosis,PPMS):此型病程大于 1 年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓
解复发过程。约 10%的 MS 患者表现为本类型。
1.4 其他类型:根据 MS 的发病及预后情况,有以下 2 种少见临床类
型作为补充,其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉。
1.4.1 良性型 MS(benign MS):少部分 MS 患者在发病 15 年内
几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。
目前对良性型 MS 无法做出早期预测。
1.4.2 恶性型 MS(malignant MS):又名爆发型 MS(fulminant
MS)或 Marburg 变异型 MS(Marburg variant MS),疾病呈爆发起
病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。
2MS 的诊断
2.1 诊断原则
首先,应以客观病史和临床体征为基本依据;其次,应充分结合各
种辅助检查特别是 MRI 与脑脊液(CSF)特点,寻找病变的空间多发与
时间多发证据;第三,还需排除其他可能疾病。此外,除满足以上 3 项
条件外,应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。
在考虑 MS 诊断时,所有患者均应行头部 MRI 检查。目前推荐应用
1.5T 及以上场强 MRI 扫描仪;头部基本序列应该包括平扫(2D 矢状面
FLAIR 序列,2D 横断面 T1、T2、DWI)及增强(横断面 T1);扫描层
数为全脑覆盖(约 30-32 层),层厚 4mm;中心定位线为平行胼胝体膝
部、压部下缘连线;推荐注射造影剂后延迟 5min 做增强扫描。有条件的
单位,除DWI外,推荐其他所有序列的 MRI 检查采用 3D 扫描后薄层重
建。脊髓 MRI 检查对于所有患者并非必要,但在脊髓受累为首发症状、
原发性进展性病程以及在 MS 少见的人群(老年人或亚种人群)中考虑
MS,或者需要进一步资料增加诊断的可靠性时,应行脊髓 MRI 检查。推
荐序列包括矢状面 T1、T2,连续横断面 T1、T2,以及增强后矢状面、
横断面 T1。
2.2 诊断标准
摘要:
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多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(完整版) 多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,病变主要累及白质。其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关。MS病理上表现为CNS多发髓鞘脱失,可伴有神经细胞及其轴索损伤,MRI上病灶分布、形态及信号表现具有一定特征性。MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点。1 MS的临床分型 MS好发于青壮年,女性更为多见,男女患病比例为1:1.5-1:2。CNS各个部位均可受累,临床表现多样。其常见症状包括视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍...