肥厚型心肌病诊断及治疗指南
2025-08-25
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肥厚型心肌病诊断及治疗指南
一、肥厚型心肌病的定义和流行病学
1958 年 Teare 首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，
该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM 是一种以心肌肥厚为特征的
心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁
厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负
荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。
一些来源于特定人群的患病率调查发现 HCM 并不少见。中国 HCM 患病率为 80/10 万，
粗略估算中国成人 HCM 患者超过 100 万。HCM 是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
心脏性猝死(SCD)常见于 10～35 岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM 相关
的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的 HCM 患者年死
亡率为 2%~4%，SCD 是最常见的死因之一。
二、肥厚型心肌病的分型
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将
HCM 患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性 3 种类型。安静时 LVOTG≥30mmHg 为梗阻
性;安静时 LVOTG 正常，负荷运动时 LVOTG≥30mmHg 为隐匿梗阻性;安静或负荷时 LVOTG
均<30mmHg 为非梗阻性。
另外，约 3%的患者表现为左心室中部梗阻性 HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无
收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性
HCM 相同，甚至更差。
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性 HCM 患者比例约各占 1/3。这种分型有利于指导治
疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的
HCM。2013 年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为 MOGE(S)分型。
该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，
仅供参考。
三、肥厚型心肌病的诊断
1.症状
HCM 临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。
儿童或青年时期确诊的 HCM 患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功
能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
劳力性呼吸困难：是 HCM 患者最常见的症状，有症状患者中 90%以上有此表现。
胸痛：25%~30%的 HCM 患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼
痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。
心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是 HCM 患者常见的心律失常之一，发生
率约为 22.5%。
晕厥或先兆晕厥：15%~25%的 HCM 患者至少发生过一次晕厥，另有 20%的患者有先兆
晕厥，一般见于活动时。
SCD：SCD、心衰和血栓栓塞是 HCM 死亡的三大主要原因。SCD 多与致命性心律失常
有关，多为室性心动过速(持续性或非持续性)、心室颤动(室颤)，亦可为停搏、房室传
导阻滞。
标签： #肥厚型心肌病
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肥厚型心肌病诊断及治疗指南摘要1958年Teare首次详细描述肥厚型心肌病（HCM）其基本特征为心肌肥厚且猝死率高。HCM表现为左心室壁增厚通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度15mm或有明确家族史者厚度13mm且不伴有左心室腔扩大需排除负荷增加引起的左心室壁增厚。中国HCM患病率较高成人患者超100万是青少年和运动员猝死主因之一。心脏性猝死常见于1035岁年轻患者心衰死亡多发生于中年患者HCM相关房颤导致的卒中以老年患者多见。根据超声心动图测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差HCM患者可分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性三种类型其中安静时LVOTG30mmHg为梗阻性安静时正常、负荷运动时LVOTG30mmHg为隐匿梗阻性。
