获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识
2025-08-25
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获得性血友病 A 诊断与治疗中国专家共识(完整版)
一、定义
获得性血友病 A(acquired hemophilia A，AHA)是以循环血中出现
抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为
既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤
或侵入性检查时发生异常出血。
二、病因与流行病学
AHA 年发病率约 1.5/10 万，致命性出血发生率高达 9%~ 31%。多
发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性，约半数患者无明
显诱因。
三、临床表现
主要表现为皮肤或黏膜出血。患者出血症状具有异质性，可以无出血
倾向或仅有轻微出血，也可发生消化道出血、腹膜后出血和颅内出血等
致命性出血。男女均可发病。多数患者于成年期发病。很少发生关节畸
型。
四、实验室检查与诊断
既往无出血史的患者(尤其是老年人或者分娩后妇女)出现自发性出血
或者在手术、外伤或其他侵入性检查时发生异常出血，或者不能解释的
单纯活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长应考虑 AHA 的诊断。本病的确
诊依赖于实验室检查。
1．抑制物筛选：
采用 APTT 纠正试验，即正常血浆和患者血浆按 1∶1 混合后，分别于
即刻和 37 ℃孵育 2 h 后测定 APTT，与正常人和患者本身的 APTT 检测
结果进行比较，若不能纠正应考虑可能存在抑制物。
2．凝血因子活性检测：
APTT 延长或者具有 AHA 典型特征的患者应该检测
FⅧ、FⅨ、FⅪ、FⅫ 活性。出现单一 FⅧ 活性(FⅧ∶C)降低提示可能为
AHA。少数患者上述所有内源性凝血因子活性均降低，这可能是抑制物
消耗底物血浆中 FⅧ 所致。将患者血浆进行一系列稀释后再检测相应凝血
因子活性水平，FⅧ∶C 变化不大，其他凝血因子活性则逐渐升高。
3．抑制物滴度的定量：
将不同稀释度的患者血浆与正常血浆等量混合，37 ℃孵育 2 h，测定
残余 FⅧ∶C。能使正常血浆 FⅧ∶C 减少 50％时，则定义为 FⅧ 抑制物
的含量为 1 个 Bethesda 单位(BU)，此时患者血浆稀释度的倒数即为抑制
物滴度，以"BU/ml 血浆"表示。2001 年国际血栓与止血学会规定：抑制
物滴度>5 BU为高滴度抑制物，≤5 BU为低滴度抑制物。
Bethesda 法主要用于同种抗体的检测，这类抗体呈线性(Ⅰ型)动力
学特征。而AHA 患者显示复杂的、非线性(Ⅱ型)动力学特征。因此，
Bethesda 法并不能准确反映自身抗体的真实效价。目前，国际上多采用
基于 Bethesda 法改良的Nijmegen 法。
五、鉴别诊断要点
1．血友病 A 伴抑制物：
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摘要：
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《获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识完整版》摘要获得性血友病A（AHA）是以循环血中出现抗凝血因子自身抗体为特征的自身免疫性疾病患者既往无出血史和阳性家族史但会出现自发性或异常出血。其年发病率约15100万致命性出血发生率高达931多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性约半数患者无明显诱因。临床表现主要为皮肤或黏膜出血症状具有异质性。实验室检查与诊断方面无出血史患者出现异常出血或APTT延长应考虑AHA确诊依赖实验室检查包括抑制物筛选、凝血因子活性检测、抑制物滴度定量等。鉴别诊断需与血友病A伴抑制物、狼疮抗凝物等区分。治疗原则为确诊后立即恰当治疗包括止血治疗和清除抑制物治疗。止血治疗有一般措施、旁路治疗、F浓缩制剂等多种方式；抑制物清除一线方案为糖皮质激素单用或联合环磷酰胺。疗效判断基于出血控制情况治疗前后需定期监测多项指标。
