急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南

2025-08-25
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急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南
急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫
介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓
炎。
一、临床表现
本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有 10-14 天潜伏
期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状。症状和体征可相继在 2 周内完
全出现。临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识
障碍、精神症状及脑膜刺激征等;可有颅神经受累和小脑受损;脊髓受累部位
不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。
根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累;脑型即脑症状突
出;脊髓型即脊髓受累突出。
二、辅助检查
(一)脑脊液检查:半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至
中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常。部分患儿脑脊
液 IgG 指数升高,寡克隆抗体阳性。
(二)脑电图:多有弥漫性慢波活动变化。
(三)脑 CT 检查多显示正常。
(四)脑 MRI 显示脑白质多发性散在非对称性长 T2 信号,也可侵犯基底节、
丘脑、小脑、脑干和脊髓。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。
(二)鉴别诊断。本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。
四、治疗原则
(一)药物治疗。
1.甲基强的松龙冲击治疗:20mg/kg·d,持续 3 天,改为口服泼尼松治疗。
口服泼尼松 1.5-2mg/kg·d,持续 15 天后递减为 1 mg/kg·d,持续 4-6 周后渐
减剂量至 0.5mg/kg·d;泼尼松总疗程 3-6 个月。
2.静脉丙种球蛋白(IVIG):400mg/kg·d,持续 5 天,改为口服泼尼松治
疗(用法同上)。
摘要:
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《急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南》摘要:急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病通常发生于急性感染后。本病可发生于任何年龄病毒感染或疫苗接种后一般有1014天潜伏期临床表现多样以脑症状为主包括头痛、头晕、呕吐等根据临床特征可分为脑脊髓型、脑型、脊髓型三型。辅助检查方面脑脊液检查半数以上患儿急性期可有异常脑电图多有弥漫性慢波活动脑CT多显示正常脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号。诊断主要依据病史、临床表现及辅助检查需与急性病毒脑炎相鉴别。治疗原则包括药物治疗如甲基强的松龙冲击治疗、静脉丙种球蛋白等以及急性期脱水、止惊等对症治疗恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。