淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识
2025-08-24
999+
319.5KB
11 页
海报
侵权投诉
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专
家共识（完整版）
淋 巴 浆 细 胞 淋 巴 瘤 ／ 华 氏 巨 球 蛋 白 血 症 （ lymphoplasmacytic
lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少
见的惰性成熟 B 细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。近年
来国际上对 LPL/WM 发病机制、诊断和治疗的研究均取得较大进展[1]，
而国内对 LPL/WM 认识较晚，对其诊断、治疗比较混乱，为提高我国临
床工作者对 LPL/WM 的认识水平，规范其诊断及治疗，中国抗癌协会血
液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组以及中国
抗淋巴瘤联盟组织相关专家制订了本共识。
一、定义
LPL/WM 是由小 B 淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴
瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆
细胞分化的小 B 细胞淋巴瘤诊断标准。LPL 侵犯骨髓同时伴有血清单克隆
性 IgM 丙种球蛋白时诊断为 WM[1]。90%~95％的 LPL 为 WM，仅小
部分 LPL 患者分泌单克隆性 IgA、IgG 成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白
[1,2]。由于非 WM 型 LPL 所占比例低，相关研究较少，本共识仅探讨
WM 相关标准，非 WM 型 LPL 的治疗等参照 WM 进行。
二、诊断、分期、预后和鉴别诊断
（一）WM 诊断标准[3]
1．血清中检测到单克隆性的 IgM（不论数量）。
2．骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不
论数量）。
3 ． 免 疫 表 型 ： CD19 （ + ） ， CD20 （ + ） ， sIgM
（+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），CD5
（+/-），CD10（-），CD23（-），CD103（-）。10%~20%的患者
可部分表达 CD5、CD10、或 CD23，此时不能仅凭免疫表型排除 WM。
4．除外其他已知类型的淋巴瘤。
5．有研究者报道 MYD88 L265P 突变在 WM 中的发生率高达 90％
以上[4]，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，
MYD88 L265P 突变也可见于其他小 B 细胞淋巴瘤、弥漫大 B 细胞淋巴
瘤等。因此 MYD88 L265P 突变是 WM 诊断及鉴别诊断的重要标志，但
非特异性诊断指标。
注：LPL/WM 无特异的形态学、免疫表型及遗传学改变，故LPL/
WM 的诊断是一个排他性诊断，需要紧密结合临床表现及病理学等检查
结果进行综合诊断。虽然通过骨髓检查可诊断 LPL/WM，但如有淋巴结
肿大仍建议尽可能获得淋巴结等其他组织标本进行病理学检查，以除外
其他类型淋巴瘤可能。
（二）分期和预后
WM 的国际预后指数（ISSWM）是目前 WM 较公认的预后判断系统
[5]，该预后系统包 括 5个独立 预后 因素：年 龄>65 岁，HGB≤115
g/L，PLT≤100×109/L，β2微球蛋白>3 mg/L，血清单克隆免疫球蛋白
>70 g/L，以上各项为 1 分，依据这 5个因素可将WM 患者分为预后不
同的 3 个危险组：低危组：0 或 1 分且年龄≤65 岁；中危组：2 分或年龄
>65 岁；高危组：>2 分。有研究者发现纳入血清 LDH 升高的因素可将
高危组 WM 患者进一步分为预后不同的两组，伴 LDH 升高的高危组患者
预后更差[6,7]。
（三）鉴别诊断
1．与 IgM 型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、多发性骨
髓瘤（MM）等鉴别：
（1）IgM 型 MGUS：
IgM 型 MGUS 的诊断标准[3]：①有血清单克隆 IgM 蛋白；②骨髓中
无淋巴浆／浆细胞浸润；③无其他 B 淋巴细胞增殖性疾病的证据；④无
相关器官或组织受损的证据，如淋巴瘤浸润所致的贫血、肝脾肿大、高
黏滞血症、系统性症状，或淋巴结肿大，以及浆细胞疾病所致的溶骨性
损害、高钙血症、肾功能损害或贫血。
（2）IgM 相关性疾病：
这类患者由于单克隆性 IgM 升高引起的相关症状，如症状性冷球蛋白
血症、淀粉样变，或自身免疫现象如周围神经病、冷凝集素病，而骨髓
无淋巴浆细胞、无淋巴瘤证据时，应诊断为 IgM 相关性疾病更为妥当。
（3）IgM 型 MM：
IgM 型 MM 非常少见，细胞形态学为浆细胞形态，免疫表型为高表
达 CD38、CD138，而 CD19、CD20、CD45 阴性，常伴溶骨性损害等，
这些特征是 IgM 型 MM 与 WM 鉴别的主要标志。约1％的 IgM 型 MM
可在形态学上表现为淋巴样细胞，并可表达 CD20，但这部分患者常伴有
标签： #淋巴瘤
摘要：
展开>>
收起<<
《淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识》摘要如下：淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症（LPLWM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤。根据年龄、HGB、PLT、2微球蛋白、血清单克隆免疫球蛋白水平这5个因素WM患者可分为低危组（0或1分且年龄
