路易体痴呆中国专家共识(全文)
2025-08-24
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路易体痴呆中国专家共识（全文）
目录
一、临床特点
二、DLB 的诊断及诊断标准
三、鉴别诊断
四、DLB 的管理
五、预后
路易体痴呆（dementia with Lewy body，DLB）是最常见的神经变
性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕
金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病
理特征为路易氏体（Lewy body， LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。
Frederick Lewy 于 1912 年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细
胞内发现一种胞浆内包涵体[3]，这种包涵体也被其他学者所证实，并被
命名为路易氏体。1960 年代有病理学家发现一些痴呆患者的新皮层内也
存在有 LB，当时认为这种痴呆患者相当少见。直到 1980 年代新的组织
化学染色技术出现，可以较为容易发现 LB，有越来越多的痴呆患者被发
现与 LB 有关。
1961 年冈崎（Okazaki）等首先对这一类痴呆患者的病理及临床表现
进行了详细描述，并提出了 DLB 这个病名，此后，还出现了其它一些与
DLB 相关的疾病名称，如弥漫性路易体病（diffuse Lewy body
disease），皮质路易体病（cortical Lewy body disease），老年痴呆
路易体型（seniledementia of Lewy body type），阿尔茨海默病路易
体变异型（Lewy bodyvariant of Alzheimer’s disease）。1995 年第一
届 Lewy 包涵体痴呆国际工作会议统一了该病命名，称为 Lewy 包涵体痴
呆，即路易体痴呆（DLB）（ICD-10 和 DSM-V 中还未将 DLB 列为独立
的疾病单元）。
近年来研究认为 DLB 占老年期痴呆的 15％～20％，仅次于阿尔茨海
默病（Alzheimer’s disease，AD），占第 2 位。关于 DLB 患病率的流
行病学调查很少。根据非基于人口的研究 DLB 的患病率在 65 岁以上老年
中为 3～26.3％,（在所有痴呆中占的比率），与尸检的结果 15～25％类
似。基于少量的人口学调查，在 65 岁以上人口中，DLB 的患病率为 0.1
～2％, 在 75 岁以上人口中为 5％。DLB 通常很少有家族遗传倾向。
DLB 的病因及发病机制目前尚不清楚，研究证实，DLB 的胆碱能及单
胺能神经递质损伤可能与患者的认知障碍和锥体外系运动障碍有关。遗
传学研究发现部分 DLB 患者和家族性 PD 患者存在 α-突触核蛋白基因突
变，该基因产物 α-突触核蛋白既是路易体的成分，也是老年斑的成分，
推测可能与 DLB 的发病有关；此外，APOEε4 基因也可能是 DLB 的危险
因素。
Lewy 体广泛分布于 DLB 患者的大脑皮层及皮层下核团，它是一种胞
浆内的嗜伊红圆形小体。一般认为，Lewy 体是 α－突触核蛋白由可溶性
变为不溶性异常聚集而成，影响 α－突触核蛋白表达和代谢的因素可能与
DLB 发病有关。在部分 DLB 和家族性 PD 中有 α-突触核蛋白的基因突变，
导致其第 5 位苏氨酸被丙氨酸替代，使 α-突触核蛋白从可溶性变为不溶
性而异常聚集[2]；神经丝主要为其三联体亚单位异常聚集，影响微管蛋
白的功能，使神经元的功能和受损。电镜下 Lewy 体为嗜锇颗粒混有螺旋
管或双螺旋丝。文献报道 Lewy 小体对泛素化蛋白阳性，而tau 蛋白、β-
淀粉样蛋白为阴性，说明与 AD 的典型病理改变有明显不同。有 Lewy 体
病理特征的疾病较多，其中原发性 α-突触核蛋白病主要包括DLB、原发
性帕金森病及多发性硬化，此外Alzheimer 病患者也可以发现 Lewy 体。
尽管对疾病的认识不断提高，但是关于 DLB 和 PD、AD 的关系充满
争议，尤其是 PD 在疾病进展过程中出现痴呆症状，许多研究人员认为存
在着LB 谱系疾病。40％以上的 AD 脑内会发现 LB，这些患者有时也会称
之为 AD 的 LBD 变异型（LBV-AD），说明 AD 和 DLB 有重叠，使得疾
病的诊治困难，本共识参照 McKeith 等执笔的第三次 DLB 共识,和 DSM-
5 发布的路易体认知功能障碍（NCDLB）的诊断标准，结合最新的研究
文献，对 DLB 的临床、检测、诊断、管理进行系统阐述。
一、临床特点
1.临床症状
标签： #路易体痴呆
摘要：
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《路易体痴呆中国专家共识》摘要路易体痴呆（DLB）是常见神经变性病主要临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状认知障碍常先于运动症状出现病理特征为路易氏体广泛分布于大脑皮层及脑干。其病因及发病机制尚不清楚胆碱能及单胺能神经递质损伤、突触核蛋白基因突变、APOE4基因等可能与发病有关。DLB临床特点包括前驱症状和典型特征性症状通过查体、认知检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查等方式辅助诊断脑电图、神经心理学检查可用于鉴别。DLB诊断标准不断更新需与多种疾病鉴别与PDD区别存在争议。DLB尚无法治愈但可控制症状、延缓病情需全程管理包括药物治疗和非药物治疗。一般而言DLB进展速度快于AD患者最终死于并发症。
