软组织肉瘤诊治指南
2025-08-24
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2009 年软组织肉瘤诊治指南
软组织肉瘤是常见肿瘤，美国 2004(2008) 年发病率为
8680(10390)例，每年死亡率为平均 3660(3680)例。软组织肉瘤总体
5年生存率为 50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约 5000 例。
软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的 50%以上，主要包
括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑
膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有 50%的病例呈现为组织学亚
型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002 年美国 AJCC 在诊治指
南中重新划分软组织肿瘤分期。
AJCC 2002 年第六版临床分期：
原发肿瘤（T） 远处转移（M）
Tx 原发肿瘤不能明确 Mx 远处转移不能被评估
To 无原发肿瘤 Mo 无远处转移
T1 肿瘤＜5cm 直径 M1 远处转移
T1a 表浅肿瘤
T1b 深在肿瘤 组织学分级
T2 肿瘤＞5cm 直径 Gx 无法评估
T2a 表浅肿瘤 G1 分化好
T2b 深在肿瘤 G2 中等分化
G3 分化差
G4 分化差或未分化
区域淋巴结（N）
Nx 局部淋巴结不能评估
No 无局部淋巴结转移
N1 局部淋巴结转移
临床分期
I期T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1 低恶
II 期T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3 高恶
III 期T2b No Mo G3-4 G2-3 高恶
Ⅳ 期 任何肿瘤大小 N1 Mo 任何分级 高或低
任何肿瘤大小 N1 M1 任何分级 高或低
病理组织学类型分类
腺泡状软组织肉瘤 纤维肉瘤
小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤
上皮样肉瘤 脂肪肉瘤
透明细胞肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤
骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤
骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤
胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤
尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 滑膜肉瘤
未知起源肉瘤
外科治疗原则：
由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括：
（1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应
包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够
的切缘。
（2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术
同样可得到良好疗效。
（3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病
灶，再决定进一步治疗。
（4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病
理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉
瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。
肢体软组织肉瘤
肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影
像学检查包括 B超、CT、MRI 是需要的，尤其在 5cm 以上肿瘤更应
该行此项检查，一般认为 CT 适合腹、盆腔，MRI 适合肢体肿瘤。
常规检查胸部X片以排除转移。
CT-PET PET/CT 可根据情况采用，尤其是播散性上皮样肉瘤。
细针穿刺细胞学检查可应用于某些转移灶的病例，原发肿瘤穿
刺要慎重，小肿瘤 I期手术，不必穿刺，大的肿瘤要在治疗前 24 小
时内穿刺，如证实为恶性，尽早实施手术或放、化疗，防止医源性
扩散，术前活检也要尽量与治疗衔接及时，并要保证1×1×1cm3大小，
以利病理诊断。
一般有经验的医生可在术前根据一系列检查评估出以下三项内容：
1、肿瘤可切除
2、肿瘤无法切除但无远处转移
3、原发与转移灶同时存在
可切除的原发肿瘤
T1a-1b、No、Mo 期的肿瘤（表浅、小、低度恶性）可以考虑
大于 2-3cm 的切缘，如果有足够的切缘可病理学检查无肿瘤残留，
可以不放疗。
T2a-b、No、Mo 期肿瘤（低度恶性，表浅或深在）推荐肿瘤广
泛切除术，＜5cm 肿瘤不需术前放射，术后切缘＞3cm，也不必放射
治疗。
II-III 期病例（高度恶性）可以直接行外科广泛切除术，如果肿
瘤位于关节部位难以保证切缘者，可以行术前或术后放疗，化疗要
根据病人全身情况，病理类型决定。对于低度恶性肉瘤，化疗常不
敏感。
可切除肿瘤的辅助治疗：
术后是否行辅助治疗常依赖于外科手术切除是否足够，以及病
理科医生确定切缘是否仍有肿瘤残留，表浅及中小肿瘤、切缘阴性
则不需进一步辅助治疗，如果肿瘤紧邻重要血管，神经结构，易复
发危险性高，则需放疗。如果标本切缘阳性，则建议应再次补充手
术，补充手术原则在一个月内完成，如超过三个月，则宜采取其他
治疗方法。如果某些部位手术难以完成根治，或不能保证干净切缘，
显微镜下有残留者，也可以考虑补充放疗。
术前放疗剂量可达50Gy，某些区域肿瘤残瘤者，可用高剂量
铱192 或粒子内照射，术前放疗易产生切口并发症，有时需整形科修
复。手术中发现肿瘤邻血管、神经、难以保证切缘者，应在四周放
置银夹标记，以便术后放疗，也可在术中置管，按巴黎系统排列，
管距1cm，要求平直，术后几天内行高剂量铱192 内照射，肿瘤剂量
为12-16Gy。术后放疗瘤床剂量45-50Gy。还可以根据切缘情况，再
考虑增加 10-20Gy 剂量。
某些高度恶性肉瘤常需用以阿霉素为主的化疗，（尤因尤文氏
肉瘤、横纹肌肉瘤，骨肉瘤等）化疗也可应用异环磷酰胺与阿霉素
联合用药，但强化疗有时并未增加生存率，且带来副作用。化疗可
在高度恶性、有复发、转移危险、全身状态好的情况下应用。目前
术前动脉介入化疗可使肿瘤缩小，利于手术切除，可在某些较大肿
瘤中应用。
对难以手术切除的病例，建议术前应用阿霉素，异环磷酰胺化
疗或术前放疗，争取创造再手术切除的机会，如果治疗有效果，再
手术切除肿瘤，术后可考虑继续化疗或补充放疗。目前认为联合放、
化疗可以达到局部控制肿瘤的目的，对某些异环磷酰胺、阿霉素耐
药者，可试用健择。
近一年来肉瘤综合治疗组应用序贯方案治疗尤文肉瘤家族肿瘤,
目前已开始用于临床。
VCD 方案:
长春新碱:2mg, 静脉滴注,第1天
环磷酰胺:1200mg/m2,静脉滴注,第1天
美斯纳:240 mg/m2,静脉滴注(CTX 用药后 0，4，8H)，第 1天
多柔比星：75 mg/m2，静脉慢推，第 1天
G-CSF：300ug/d,皮下注射，第 5天起（直至ANC 达到10×109/L 以
上）每 3周一个疗程
IE 方案：
异环磷酰胺：1800 mg/m2，静脉滴注，第 1-5 天
美斯纳: 360 mg/m2,静脉推注(IFO 用药后 0，4，8H)，第 1-5 天
VP-16：100 mg/m2，静脉滴注，第 1-5 天
G-CSF：300ug/d,皮下注射，第 6天起（直至ANC 达到10×109/L 以
上）每 3周一个疗程
说明：1）对于初治局限期患者，序贯给予 4个疗程 VCD 方案和 IE
方案，然后接受局部治疗（手术或放疗）。
2）对于伴有远处转移患者，序贯给予 4个疗程 VCD 方案和
IE 方案；必要时可以给予转移部位放疗。
摘要：
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2009年软组织肉瘤诊治指南摘要如下：流行病学：软组织肉瘤常见美国年发病率868010390例死亡率平均36603680例5年生存率为5060。胃肠间质瘤每年约5000例。病理与分期：主要位于肢体占50以上常见类型包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤等常见转移部位为肺、肝。AJCC2002年第六版临床分期重新划分了软组织肿瘤分期。治疗原则：外科治疗：合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键保肢手术同样有效。术前可用放化疗控制病灶。病理切片需由有经验的病理专家审核。可切除肿瘤的辅助治疗：术后是否行辅助治疗依赖于外科手术切除是否足够。表浅及中小肿瘤、切缘阴性则不需进一步辅助治疗。高度恶性肉瘤可直接行外科广泛切除术。放化疗方案：化疗可应用异环磷酰胺与阿霉素联合用药对某些异环磷酰胺、阿霉素耐药者可试用健择。序贯方案治疗尤文肉瘤家族肿瘤已开始用于临床。随访：I期病例36个月随访复查持续3年高度恶性及复发危险病例建议治疗后三年内每34个月体检一次。10年以内仍需长期随访。特殊类型诊疗：腹膜后肉瘤：原发肿瘤小于5cm且周围组织器官无粘连常能切除高度恶性建议术后补充放疗。胃肠道间质瘤（GIST）：甲磺酸
