肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南
2025-08-24
999+
33.5KB
6 页
海报
侵权投诉
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014 精简版
一、流行病学和病国学
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的 0.1%~0.6% ，年发病率
3~4/100 万人，尸检发现率约为 0.09%~0.25% ，人群中约 50%~75%
的PHEO/PGL 未被诊断。目前约 25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶
发瘤的 4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于 40~50
岁。 PGL 占全部嗜铬细胞肿瘤的 15%~24%。 PHEO/PGL 病因尚不明，可能与遗
传有关。
二、病理和病理生理
PHEO/PGL 主要源于肾上腺髓质，约 9%~24%源于肾上腺外。 PHEO 多为单侧，
约95%以上的 PGL 位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静
脉旁等；其次为盆腔，膀胱 PGL 占膀胱肿瘤 0.5%，占 PGL 的10%; 再次为头颈
和胸腔纵隔。15%~24%可多发。 典型 PHEO 直径约 3~5cm 大小，但也可>10cm，
平均重量 40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现
1. 症状和体征
1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为 50%以上。2) 高血压是最
常见的临床症状，发生率约 0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性 。
3) 体位性低血压， 10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，
约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部
分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血
症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点
嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"， 10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，
5 年生存率约 36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾
上腺以外，称之为 PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于
家族性疾病。
四、诊断
PHEO/PGL 因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。主要根据
临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗
传倾向者尚需基因筛查。
可疑病例的筛查指征：
(1)伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压；(2) 顽固性高血压；3)血压易变不
稳定者;(4) 麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者，不能解释
的低血压;(5) PHEO/PGL 家族遗传背景者;(6) 肾上腺偶发瘤;(7) 特发性扩张性心
肌病。
〈二〉定性诊断
实验室测定血浆和尿的游离 CA(E、NE、DA) 及其代谢产物如 VMA 是传统诊断
PHEO/PGL 的重要方法。
1、24 小时尿CA(推荐)、2、血浆游离 MNs(推荐)、 24 小时尿MNs( 推荐)、24 小时
尿总MNs (MN+NMN)、VMA(可选)、血
浆CA(可选)
定位诊断
1. 解剖影像学定位
主要是 CT 和MRI，二者具有类似的诊断敏感性(90%~100%) 和特异性
(70%~80%)，没有证据表明何者更优，可选其一。
(1) CT 平扫+增强(推荐首选) :
标签： #嗜铬细胞瘤
摘要：
展开>>
收起<<
《肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南中国2014精简版》摘要如下：该指南介绍了肾上腺嗜铬细胞瘤副神经节瘤（PHEOPGL）的流行病学特点、病因、病理和病理生理特征。PHEOPGL在高血压病人中占比为0106年发病率34100万人尸检发现率约为009025人群中约5075的PHEOPGL未被诊断。约25的PHEO系影像学偶然发现占肾上腺偶发瘤的45。男女发病率无明显差别可发生于任何年龄多见于4050岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的1524病因尚不明确可能与遗传有关。病理方面PHEO主要源于肾上腺髓质约92源于肾上腺外多为单侧。约95以上的PGL位于腹部和盆腔1524可多发。典型PHEO直径约35cm但也可达10cm平均重量40100g。
