视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
2025-08-24
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视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
中华医学会神经病学分会神经免疫学组
中国免疫学会神经免疫分会
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为 Devic 病，是免疫介导的主
要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性
脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的 CNS 炎性脱髓鞘病中较多
见，而在欧美西方人群中较少见。
长期以来关于 NMO 是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)
的亚型一直存在争议，近年研究发现 NMO-IgG 是NMO 较为特异的一项免疫标
志物，而 NMO-IgG 就是 CNS 水通道蛋白 4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4
分布于星形细胞足突，后者参和血脑屏障的构成。和 MS 不同，NMO 是以体液
免疫为主，细胞免疫为辅的 CNS 炎性脱髓鞘病。由于 NMO 在免疫机制、病理
改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均和 MS 有差异，故认为 NMO 是不
同于 MS 的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清 AQP4
抗体早期鉴别 NMO 和MS，在治疗上也应有相应区别对待。
一、视神经脊髓炎的诊断
㈠临床表现
视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达 5～10:1，远高于 MS 患者
的女男比例(2:1)。NMO 主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初
期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔
时间不定。视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力
下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重
于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和 Lhermitte 征。大多数患者的症状
常在几天内加重或达到高峰，NMO 患者视力障碍的恢复对较 MS 差，NMO 患
者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较 MS 差。部分 NMO 可累及
脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。
有的 NMO 单纯为视神经和脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的 NMO 在脑内
可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合 MS 的影像诊断标准。
80％~90％NMO 患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在 1年内复发，90％
患者在 3年内复发。多数 NMO 早期的年复发率高于 MS。西方的 NMO 有少部
分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1 月内)者多见
于单时相 NMO，单时相 NMO 神经功能障碍可能常较复发型 NMO 重。
总体而言，NMO 的预后较 MS 差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。5年
内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型 NMO 患者发病 5年
后不能独立行走。和 MS 不同，NMO 较少发展为继发进展型。
部分 NMO 患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、
混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动
脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗 SSA/SSB 抗体、抗
心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的 NMO，还是继发的(如SLE 导致的)视神
经脊髓损伤。
（二）视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum
disorders，NMOSDs） 系指NMO 及相关疾病，多数患者血清 NMO-IgG 阳性，
但临床表现不同。
1．G 经典Devic's NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经
炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相 NMO 在西
方有一些报道，在亚洲很少见，中国 NMO 病例基本为复发型。
2．复发型 NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，和
单时相 NMO 相比，复发型 NMO 女性更常见，女男比例可高达 10:1，发病年龄
较MS 偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型
NMO 可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、构音障碍和吞咽困难。在亚
洲患者中，部分 NMO 型MS 属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，
脊髓病灶长于 3个椎体节段，且血清 NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型 NMO,若
病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合 MS 改变，应诊断 MS。
3．复发型 NMO 伴有不典型脑内病灶，首次发病时 NMO 脑MRI 多正常，但在
以后病程中MRI 可显示脑内非特异性、非典型性病灶， 这些病灶一般不强化，
且以三脑室-导水管-中央管周围型最常见。 如下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室
周围等。多数患者血清 NMO-IgG 阳性。
4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO 高危综合征，high-risk
syndromes for NMO），反复发生的视神经炎或反复发作的脊髓炎，血清 NMO-
IgG 阳性率高。该型可能是 NMO 的早期表现。
（三）辅助检查
1、脑脊液检查：部分 NMO 患者脑脊液(CSF)检查异常，如白细胞数略增多，
少数甚至在 50×106/ L 以上 , 以中性粒细胞常见，甚至可见嗜酸细胞；而MS 复
发期 CSF 白细胞多正常，最高者一般低于50×106/ L。NMO 患者 CSF 寡克隆区
带阳性率(<20%)显著低于MS 患者(西方约85%)。此外，MS 患者脑脊液 IgG 指
数常增高，而 NMO 患者多正常。CSF 这些变化和鉴别 MS 有一定参考意义。
2、血清 NMO-IgG（AQP4 抗体）检查：NMO-IgG 是NMO 的相对特异性自身
抗体标志物，多在血-脑屏障的星形胶质细胞足突处表达。NMO 血清 AQP4 抗
体多为阳性，MS 血清 AQP4 抗体多为阴性；因此，NMO-IgG 阳性是鉴别 NMO
和MS 的参考依据之一。此外，NMO 患者 NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，
对NMO-IgG 阳性患者应积极给予免疫抑制剂预防治疗。NMO-IgG 的检测方法
有多种，以细胞转染间接免疫荧光法检测的灵敏度和特异性较高。
3、MRI 检查
NMO 患者 MRI 的特征性表现为脊髓长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般≥3
个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病
灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增
强扫描后病灶可强化。颈段病灶可向上延伸至延髓下部，恢复期病变处脊髓可
萎缩。MS 患者脊髓病灶连续长度≤2个椎体节段，病灶主要位于白质，且常位
于一侧为主，急性期脊髓少有肿胀，缓解期脊髓萎缩不显著。因此，长脊髓脱
髓鞘病灶对于鉴别 MS 和NMO 有重要参考价值。
受累视神经表现为肿胀增粗，视神经鞘膜呈长T1 、长 T2 信号。病理证明由于
视神经炎症反应，引起局部脑脊液循环受阻，从而导致T2 加权像呈“轨道样”
高信号。在部分无视力减退的患者中，依然存在着相似的表现。随着病程的延
长，部分患者视神经可见到点状高信号改变。增强扫描可见受累视神经有小条
状强化表现。
超过半数患者最初脑 MRI 检查正常，但在以后 MRI 复查中可发现异常非特异性
病灶，这些病灶多数较小和非特异性，不符合 MS 的影像诊断标准，少数在皮
质下区，一些病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围、大脑脚等。
4、视觉诱发电位 P100 潜伏期显著延长，有的波幅降低或引不出波形。在少数
无视力障碍患者中也可见 P100 延长。
5、血清 GFAP 检查：对区别 NMO 和MS 有一定意义， NMO 的急性期 GFAP
常常明显升高，而 MS 急性期大多正常。
6. 血清其他自身免疫抗体增高，研究表明，NMO 患者血清 ANAs 阳性率为
44.4%（36/81），其中 ANA、抗 dsDNA、抗着丝粒抗体（ACA）、抗 SSA 抗
体、抗 SSB 抗体的阳性率分别为
35.8%（29/81）、6.2%（5/81）、1.2%（1/81）、24.7%（20/81）、8.6%（7/81
），MS 组仅1例ANAs 阳性（1/49）。
㈢诊断标准
NMO 的诊断建议采用 2006 年Wingerchuk 修订的NMO 诊断标准: (1)必要条
件:①视神经炎; ②急性脊髓炎。(2)支持条件: ①脊髓 MRI 异常病灶≥3个椎体节
段; ②头颅 MRI 不符合 MS 诊断标准; ③血清 NMO-IgG 阳性。具备必要全部条件
和支持条件中的 2条，即可诊断 NMO。
二、视神经脊髓炎的鉴别诊断
1.主要应和 MS 鉴别：主要根据两者不同的临床表现、影像改变、血清 NMO-
IgG 以及相应的临床诊断标准进行鉴别（表1）。
2. 首次发病的视神经炎或急性脊髓炎应和临床孤立综合征（CIS）鉴别，根据
发病年龄、男女比例、视神经病灶长度及是否增粗、脊髓病灶长度、严重程度
及预后、脑脊液白细胞及多核细胞、寡克隆区带、IgG 指数、血清 NMO-IgG 阳
性、复发率等不同予以鉴别。其中以脊髓长病灶和NMO-IgG，严重程度有重要
参考意义
3.和Leber 视神经病、横贯性脊髓炎、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、
脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉
挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病等相鉴别。
某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎
等伴发的脊髓损伤，也应注意和NMO 相鉴别。
表1. 视神经脊髓炎和多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别
视神经脊髓炎 多发性硬化
种族
前驱感染或预防接种史
亚洲人多发
多无
西方人多发
可诱发
发病年龄任何年龄，中位数39 岁 儿童和50 岁以上少见，中位数29 岁
标签： #视神经脊髓炎
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《视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识》指出视神经脊髓炎（NMO）又称Devic病是免疫介导的、主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘病在亚洲人群中较多见。NMO以体液免疫为主与多发性硬化（MS）在免疫机制、病理、临床和影像改变、治疗及预后上均有差异是不同于MS的疾病实体。诊断上NMO患者女性远高于男性主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎多数先后出现间隔时间不定。8090的NMO患者呈现反复发作病程总体预后较MS差。部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）包括经典DevicsNMO、复发型NMO等多数患者血清NMOIgG阳性。辅助检查方面NMO患者脑脊液检查可能显示白细胞数略增多以中性粒细胞常见。
