嗜铬细胞瘤诊疗指南
2025-08-24
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嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多的
儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺
髓质，少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细
胞瘤)，由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶
酚胺(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓
质素、神经肽 Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与
代谢紊乱症群。本病在初诊的高血压病人中占 0.1％～
0.5％。
【诊断】
一、临床表现
本病可发生于任何年龄，其发病高峰年龄为 20－50 岁，
男性较女性发病者多。
(一)心血管系统：
1．高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。
(1)阵发性高血压型：占 40－50％，为本病的特征性表现，
发作时收缩压可达 200－300mmHg ，舒张压可达 130 －
180mmHg，伴有剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过
速，心律紊乱。
(2)持续性高血压型：占 50 一60％，伴低热，怕热，多
汗，心悸，心动过速，心律紊乱，头痛，烦躁，焦虑，体
重下降。
2．直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降 30
／20mmHg 以上。
3．低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出
现低血压与高血压交替表现。
4．心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱，心
力衰竭，心肌梗塞。
(二)代谢紊乱：
血糖升高，发热，血游离脂肪酸增高，低血钾。
(三)其它症状：
1．消化系：便秘，肠梗死，溃疡出血穿孔，胆石症。
2．泌尿系：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，
2％的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3．肿块：约 5％的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可
诱发高血压发作。
二、辅助检查
1．尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超
过正常的两倍。
2．尿 3－甲氧基 4－羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明
标签： #嗜铬细胞瘤
摘要：
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嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞肿瘤或增生分泌过量儿茶酚胺等激素导致的疾病在初诊高血压病人中占比0105。【诊断】症状上心血管系统表现有高血压（阵发性和持续性）、直立位低血压、低血压休克及心脏问题；代谢紊乱包括血糖升高等；其他症状涉及消化系、泌尿系及腹部肿块。【辅助检查】包括尿儿茶酚胺等测定CT、MRI、B超及放射性核素扫描。【鉴别诊断】需与原发性高血压、更年期综合征、甲状腺机能亢进症区分。【治疗】术前用肾上腺素能受体阻滞剂（如酚苄明、哌唑嗪）和血管扩张药（如硝普钠）控制高血压；术中监测血压、心电图等及时处理高血压和心率加快；术后可用降压药一月后根据血压和血、尿儿茶酚胺判断疗效；恶性嗜铬细胞瘤患者可用肾上腺素能阻滞剂、酪氨酸羟化酶抑制剂、131IMIBG或链尿霉素治疗。
