特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容(全文)
2025-08-24
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特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识主要内容（全
文）
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，
组织病理学和（或）胸部高分辨率 CT（HRCT）特征为普通型间质性肺
炎（UIP）[1]。IPF 患者从诊断开始中位生存期仅 2~3 年[1,2,3,4,5]。部
分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为 IPF 急性加重（AE-
IPF），是 IPF 患者死亡的重要原因[1,2]。由于 AE-IPF 患者病情危重，进
展迅速，预后差，近年来对其研究和认识不断深入，国际上对 AE-IPF 的
定义及诊断标准也不断更新。为了规范国内 AE-IPF 的诊治，中华医学会
呼吸病学分会间质性肺病学组联合中国医师协会呼吸医师分会间质性肺
疾病工作委员会专家，结合国内外研究进展，并参考和借鉴国际 AE-IPF
诊治指南，制定了本共识，旨在规范我国 AE-IPF 的诊断流程和治疗策略，
提高我国 AE-IPF 的诊治水平。
一、AE-IPF 概念及演变
20 世纪 90 年代初，日本学者 Kondoh 等[6]首先将 IPF 患者在临床上
出现了不明原因的急性呼吸功能恶化定义为 AE-IPF，同时提出 AE-IPF 诊
断标准，包括：（1）IPF 患者在近 1 个月内出现气促加重；（2）动脉血
氧 分 压（ PaO2 ） 提示 低 氧血 症 或低 氧合 指 数 [PaO2 与 吸 入 氧 浓度
（FiO2）的比值 PaO2/FiO2<225 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）]；
（3）胸部 X 线片出现新的肺部浸润病灶；（4）无明显的感染或心脏疾
病。2007 年 IPF 领域国际多学科专家和 IPF 临床研究网（IPFnet）联合
发表了 AE-IPF 专家共识，标志着多数临床医师和研究者对 AE-IPF 的认
同和重视[7]，随之 AE-IPF 的诊断标准亦更新为：（1）既往或当前诊断
为 IPF；（2）30 d 内出现的不明原因呼吸困难的加重或恶化；（3）胸
部 HRCT 在原来 UIP 表现的双肺网状阴影或蜂窝影的背景上出现新的磨
玻璃影（GGO）和（或）实变影；（4）缺乏感染的证据：气管内吸出物
或支气管肺泡灌洗液（BALF）培养阴性；（5）排除左心心力衰竭、肺
栓塞或病因明确的急性肺损伤等[7]。2013 年美国胸科学会/欧洲呼吸学
会（ATS/ERS）在特发性间质性肺炎（IIP）分类的更新指南中指出急性
加重亦可发生于特发性非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结缔组
织疾病相关的纤维化间质性肺疾病[8]。
随着对 AE-IPF 的不断研究和认识提高，2016 年由国际多学科专家组
成的 AE-IPF 工作组发布了 AE-IPF 工作报告，再次更新了 AE-IPF 的定义
和诊断标准[9]。本共识参照最新标准，建议将其定义为 IPF 患者在短期
内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部 HRCT 在原来 UIP 背
景上新出现双肺弥漫性GGO 和（或）实变影[9]。AE-IPF 诊断标准包括：
（1）既往或当前诊断 IPF；（2）通常在 1 个月内发生的呼吸困难急性恶
化或进展；（3）胸部 HRCT 表现为在原来网状阴影或蜂窝影等 UIP 型表
现背景上新出现双肺弥漫性GGO 和（或）实变影；（4）排除心力衰竭
或液体负荷过重[9]。
目前，大多数学者认为 AE-IPF 应该包括任何不能以心力衰竭和液体
负荷过重导致的双肺新增 GGO 和（或）实变影的急性呼吸事件为特征的
疾病，包括由感染、药物毒性、手术/操作史、误吸等因素导致的急性加
重，故将"特发性"从概念中删除[9]。AE-IPF 诊断主要应排除心力衰竭和
液体负荷过重导致的急性呼吸功能恶化和肺水肿。既往 AE-IPF 诊断标准
要求排除感染，最新标准不再要求除外感染等潜在触发因素但临床医师
应该重视并识别这些潜在的触发因素[7,9,10,11]。对于典型 AE-IPF 发病
的时间窗设定为 1 个月，如果临床医师认为符合急性加重，但发生在时
间窗之外的患者，亦可诊断判为 AE-IPF，所以更具灵活性。
二、流行病学
由于 AE-IPF 定义、诊断标准、研究人群、疾病基线的严重程度、随
访时间及统计方法等不同，有关 AE-IPF 患者年发生率研究结果存在差异
[12] 。 前 瞻性临床试 验 及回 顾 性队 列 研 究 显 示 AE-IPF 年 发 生 率 在
13%~20%，回顾性队列研究报道的 AE-IPF 的发病率可能要高于临床试
验[13,14,15] 。 一 项 美 国 的 注 册 登 记 研 究 报 道 AE-IPF 年 发 生 率
13%[15]，韩国研究显示 IPF 患者 1 年和 3 年 AE-IPF 发生率分别为
14.2%和 20.7%[16]，日本队列研究报道 1、2 和 3 年的 AE-IPF 发生率分
别为8.6%、12.6%和 23.9%[17]。到目前为止，我国尚无 AE-IPF 发病率
的前瞻性临床和回顾性队列研究的流行病学数据报道。
三、病因和危险因素
AE-IPF 发生的病因和机制至今尚不明确。由于急性加重与急性呼吸窘
迫综合征（ARDS）在临床、影像和病理组织学上非常相似[18,19,20]。
研究显示能够导致急性肺损伤和 ARDS 的原因，很可能导致或诱发 IPF 患
者发生 AE-IPF。
1．感染：
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《特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识》摘要特发性肺纤维化（IPF）是病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病病理或胸部高分辨率CT特征为普通型间质性肺炎患者中位生存期仅23年。部分患者短期内会出现急性呼吸功能恶化即IPF急性加重（AEIPF）这是患者死亡重要原因。AEIPF患者病情危重、进展快、预后差近年来对其研究不断深入国际上对其定义及诊断标准持续更新。为规范国内AEIPF诊治中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组等专家结合国内外研究进展参考国际指南制定了本共识旨在规范我国AEIPF的诊断流程与治疗策略提升诊治水平。其中提到20世纪90年代初日本学者Kondoh等首次定义AEIPF并提出诊断标准如IPF患者近1个月内气促加重、存在低氧血症等。
