中国抗癌协会肝门部胆管癌癌诊治指南与规范(讨论稿)
2025-08-23
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中国抗癌协会肝门部胆管癌
诊治指南(讨论稿)
CACA Guideline
for the diagnosis and treatment of
Perihilar Bile Duct Tumors
一、流行病学危险因素
1、已确定的危险因素
● 麝猫后睾吸虫感染
● 原发性硬化性胆管炎（PSC）。吸烟会增加 PSC 发生机会。
● 胆道结石
● 异常的胆管—胰管畸形
● 胆总管囊肿
● 二氧化钍暴露
● 肝硬变
● 丙型肝炎病毒(HCV)感染
2、可能的危险因素
● 华支睾吸虫感染
● HIV 感染
● 乙型肝炎病毒(HBV)感染
● 胆肠吻合术后的胆管炎症
● 环境或职业毒素暴露
● 糖尿病
二、病理分型
1.1、大体类型：分为三种不同的肉眼形态：硬化型，结节型，乳头型。
● 硬化型，约占肝门部胆管癌的 70％，表现为胆管壁环形增厚、纤维变性
及结缔组织增生。
● 结节型，特点是突入胆管管腔的致密肿块，往往伴随有浸润型。
● 乳头型，占整个胆管癌患者的 4％-5％，其特点是质软而易碎的病变组织
占据胆管管腔。
● 总体来说乳头型肿瘤预后好于结节-浸润型。即使处于有淋巴结转移的晚
期乳头型肿瘤，其预后也优于结节-浸润型。
1.2、显微镜下类型：
● 胆管腺癌，为主要组织学类型。
● 其它组织学类型少见，包括：肠型透明细胞腺癌、粘液癌、鳞状细胞癌、
腺鳞癌、小细胞癌未分化癌、乳头状癌、浸润性癌等。
● 细胞分化程度、周围神经浸润、淋巴及微血管侵犯是影响肝门部胆管癌预
后的主要显微镜下因素。
三、诊断
1、临床症状
● 早期多无明显临床症状，一般有上腹部胀痛不适、乏力等。
● 上腹痛、黄疸等。
2、实验室诊断
● 肝功能。
● 推荐肿瘤标志物 CA19-9，约 85%的患者 CA19-9可升高。联合 CEA和CA125
可提高其鉴别诊断率。
● 出现梗阻性黄疸症状时，肿瘤标志物 CA19-9诊断特异性低。胆道引流减
黄后 CA19-9 仍维持高值，提示胆管癌可能性增大。
3、影像学诊断
是目前最有价值的临床诊断手段
B超：
● 部分可见肝门部胆管占位。合并梗阻性黄疸时可见肝内胆管扩张，胆囊空
虚，肝外胆管无扩张。
● 对明确肿瘤是否合并胆道结石、胆管囊状扩张等具有诊断价值。
● 由于胆管癌多为乏血供，与富血供的肝细胞癌不同，在彩色多普勒超声检
查时表现为微弱的彩色信号。
● 对肿瘤肝外转移的诊断价值有限。
摘要：
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《中国抗癌协会肝门部胆管癌诊治指南讨论稿》摘要本指南讨论稿围绕肝门部胆管癌展开涵盖多方面内容：1流行病学危险因素：已确定因素有麝猫后睾吸虫感染、原发性硬化性胆管炎等；可能因素包括华支睾吸虫感染、HIV感染等。2病理分型：大体类型分硬化型、结节型、乳头型乳头型预后相对较好。显微镜下胆管腺癌为主细胞分化程度等是影响预后因素。3诊断：早期症状不明显实验室诊断推荐肿瘤标志物CA199联合CEA和CA125可提高鉴别诊断率。影像学诊断中B超、CT、MRI各有优势PETCT对晚期肿瘤转移诊断有价值DSA、PTC、ERCP等有创检查手段诊断价值高但有局限。4术前特殊准备：PTBD胆道引流是拟行大部肝切除的梗阻性黄疸患者术前首选引流方式；ERCP胆道引流首选鼻胆管引流；PVE可降低扩大肝切除术后肝衰竭及死亡率实施有严格条件。
